ما هو التصلب الجانبي الضموري؟ يعد التصلب الجانبي الضموري أحد أكثر الأمراض التنكسية شيوعًا التي تصيب الجهاز العصبي الحركي ، ويشير إصلاح التصلب الجانبي لـ التغيرات التي تحدث في مجموعات الألياف العصبية المحيطية التي فقدت نشاطها الوظيفي ، ويشير إصلاح الضمور لـ ضمور الألياف العضلية الناجم عن انحلال الخلايا العصبية التي تغذيها. وتجدر الإشارة لـ أن مرض التصلب الجانبي الضموري المتعدد هو مرض قاتل يبلغ متوسط عمره ثلاث سنوات ، وغالبًا ما يموت المرضى من التهابات الرئة وغيرها من المضاعفات الناتجة عن قلة الحركة من هذا المرض.
ما هو التصلب الجانبي الضموري
إنه مرض عصبي عضلي قاتل يتميز بالفقدان التدريجي للخلايا العصبية الحركية ، بما في ذلك الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية ، وهو اضطراب عصبي تدريجي ، مما يعني أن تلف الخلايا العصبية يزداد سوءًا بمرور الوقت ، وتوجد الخلايا العصبية الحركية في الدماغ والحبل الشوكي وتزداد سوءًا مع تقدم المرض وتموت الخلايا لأنها تتوقف عن إرسال الإشارات العصبية لـ العضلات. ونتيجة لذلك لا يستطيع الجسم التحكم في الحركات الإرادية وتصبح العضلات ضعيفة.
تابع أيضًا:
أعراض ALS
تعتمد أعراض التصلب الجانبي الضموري على المناطق المصابة من الجهاز العصبي وتختلف بشكل كبير من شخص لآخر ، وتشمل الأعراض الأولى لهذا المرض عدم قدرة المريض على أداء المهام كل يوم بشكل فعال ، على سبيل المثال ، صعوبة صعود الدرج أو النهوض من الكرسي وقد يعاني من عدم الراحة صعوبة في التحدث أو البلع أو ضعف في الذراعين واليدين تظهر الأعراض الأولى عادة على أجزاء موحدة من الجسم وتميل لـ أن تكون غير متماثلة ؛ أي أنه يحدث في جوار واحد فقط من المرض ، ومع تقدم المرض تنتشر الأعراض عادة لـ جانبي الجسم ، فيصبح ضعف العضلات شائعًا في كلا الجانبين ، مما يؤدي لـ فقدان الوزن بسبب تآكل العضلات ، والقدرات الحسية ، والقدرة على التبول ، وتتأثر أعراض المرض. يمكن تفسيره حسب المنطقة. على النحو التالي:
- أعراض إصابة الحبل الشوكي المستطيلة: هذا هو النصف السفلي من جذع الدماغ ويتحكم في الكثير من وظائف الجسم مثل التنفس وضغط الدم ومعدل ضربات القلب ؛ في هذه الحالة تحدث الأعراض التالية:
- عدم القدرة على الكلام بوضوح.
- بحة في الصوت
- صعوبة في البلع.
- صعوبة في التنفس.
- الاضطراب العاطفي الذي يتميز بظهور ردود فعل عاطفية مفرطة مثل الضحك أو البكاء.
- فقدان محيط عضلة اللسان أو ضمور اللسان.
- زيادة إفراز اللعاب.
- علامات تلف خلايا القرن الأمامي: هذا هو الجزء الأمامي من النخاع الشوكي وتحدث الأعراض التالية:
- ارتخاء العضلات وضعفها.
- العضلات تبلى.
- تشنجات العضلات.
- تسبب المشاكل ضعف الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي المختلفة
- أعراض تلف القناة القشرية: هو جزء من الدماغ يتكون من ألياف عصبية ويرسل إشارات من المخ لـ النخاع الشوكي ، ويتسبب تلفه في ضعف تشنجي في الأطراف.
سبب اسباب التصلب الجانبي الضموري
لم يتمكن الأطباء من تحديد سبب الدقيق لموت الخلايا العصبية الحركية التي تحدث خلال تطور المرض ، حيث تشكل الطفرات الجينية 5-10٪ فقط من حالات هذا المرض ، وربط الباحثون أكثر من 12 تغيرًا جينيًا مختلفًا ، أحد أهمها ، ما يسمى بـ (SOD1). يمكن أن يكون البروتين وهذا البروتين سامًا للخلايا العصبية الحركية ، ويمكن للتغيرات الجينية المختلفة أن تدمر هذه الخلايا بالإضافة لـ التغيرات الجينية. يُعتقد أن البيئة تلعب دورًا مهمًا في تحديث ALS ، ويقول العلماء إن بعض المواد الكيميائية أو الميكروبات يمكن أن تزيد من خطر انتقال العدوى وكذلك التحقيق في الأسباب المحتملة المختلفة ، بما في ذلك:
- الجلوتامات: الغلوتامات هو نوع من الناقلات العصبية وبالتالي يساعد في إرسال إشارات لـ المخ والأعصاب ، وخلال تطوره وجد أن هذه المادة يمكن أن تتراكم في الفراغات حول العصب وتسبب الضرر.
- اضطرابات الجهاز المناعي: يحمي جهاز المناعة الجسم من الالتهابات التي تسببها البكتيريا والفيروسات ، والدببة الدبقية هي النوع الرئيسي من الخلايا المناعية في الدماغ ، وعندما يحدث التصلب الجانبي الضموري ، يمكن لهذه الخلايا تدمير الخلايا العصبية الحركية الطبيعية عبر الخطأ ، مما يؤدي لـ تطور هذا المرض.
- اضطرابات الميتوكوندريا: الميتوكوندريا مسؤولة عن إنتاج الطاقة داخل الخلايا ، ويمكن أن تؤدي اضطرابات الميتوكوندريا لـ تفاقم المرض.
- الاكسدة: تستخدم الخلايا الأكسجين للحصول على الطاقة ، ولكن يمكن تحويل جزء صغير من الأكسجين المستخدم للطاقة لـ مواد سامة تسمى الجذور الحرة التي يمكن أن تتلف الخلايا.
تابع أيضًا:
تشخيص التصلب الجانبي الضموري
قد يكون من الصعب تشخيص التصلب الجانبي الضموري مبكرًا. نظرًا لأنه يشبه الكثير من الأمراض العصبية المختلفة ، فإن الاختبارات التي يمكن إجراؤها هي كما يلي:
- التخطيط الكهربي للعضلات: يمكن أن يساعد هذا الإجراء في تشخيص المرض أو استبعاده.
- دراسة التوصيل العصبي: تقيس هذه الدراسة قدرة الأعصاب على إرسال نبضات لـ العضلات في أجزاء متعددة من الجسم ويمكن أن تساعد في تحديد وجود تلف الأعصاب أو بعض أمراض العضلات أو الأعصاب.
- التصوير بالرنين المغناطيسي: يُظهر فحص التصوير بالرنين المغناطيسي أورام الحبل الشوكي أو القرص الغضروفي في الرقبة أو الحالات المختلفة التي يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة.
- تحاليل الدم والبول: يمكن أن يساعد اختبار الدم والبول الطبيب في استبعاد الأسباب المحتملة المختلفة للعلامات والأعراض.
- البزل القطني: يتضمن هذا الاختبار أخذ عينة من السائل الدماغي الشوكي للفحص المعملي.
- خزعة العضلات: إذا اشتبه الطبيب في إصابة الشخص بمرض عضلي بدلاً من التصلب الجانبي الضموري ، فقد يقوم بإجراء خزعة عضلية.
مضاعفات التصلب الجانبي الضموري
يمكن أن يسبب التصلب الجانبي الضموري بعض المضاعفات الصحية ، ومن أهم هذه المضاعفات ما يلي:
- مشاكل الجهاز التنفسي: سبب الأكثر شيوعًا للوفاة بين الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري هو عدم نجاح الجهاز التنفسي. تحدث الوفاة في المتوسط في غضون 3 لـ 5 سنوات بعد ظهور الأعراض ، ولكن قد يعيش بعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري لمدة عشر سنوات أو أكثر.
- مشاكل الكلام: يعاني الأشخاص المصابون بهذه الحالة من صعوبة في الكلام ، وتزداد هذه الصعوبة تدريجيًا.
- مشاكل التغذية: يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري من سوء التغذية والجفاف بسبب الأضرار التي تتحكم في البلع.
- اضطراب عقلي: يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري من مشاكل في الذاكرة واتخاذ القرار ، وقد يتم تشخيص البعض في انتهاء المطاف بالخرف.
تابع أيضًا:
علاج التصلب الجانبي الضموري
لا يهدف علاج هذا المرض لـ التخفيف من المرض ، بل لـ إبطاء تقدم الأعراض والمضاعفات ، لذلك يحتاج الشخص المصاب بالتصلب الجانبي الضموري لـ فريق طبي متكامل لمراقبة المرض وتحسين نوعية حياتهم ، ومن بعض طرق العلاج المستخدمة لمنع تقدم المرض:
- العلاجات الدوائية: تخفف هذه الأدوية من الأعراض المصاحبة للمرض:
- ريلوزول: يأتي هذا الدواء على شكل أقراص تؤخذ عبر الفم ويسبب الكثير من الآثار الجانبية مثل التغيرات في وظائف الكبد والتغيرات في مستويات خلايا الدم والدوخة وبعض أمراض الأمعاء.
- ايدارافون: يصف هذا الدواء بجرعات في الوريد وهو مقاوم لتقليل العمل اليومي وله آثار جانبية مثل الصداع وضيق التنفس والكدمات ويمكن استعمال هذا العلاج يوميًا لمدة 14 يومًا كل شهر.
- العلاج الطبيعي: يكافح هذا العلاج عدم القدرة على المشي والحركة ويقلل التعب للحفاظ على الشكل البدني والقلب وقوة العضلات لأطول فترة ممكنة.
- مساعدة الجهاز التنفسي: في هذا العلاج ، يتم مساعدة المريض على إجراء عملية افضل ويمكن توفير مساعدة الجهاز التنفسي للمريض لاستخدامه خلال النوم.
ونتيجة لذلك أجابت هذه المقالة على سؤال ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري وأسبابه وأعراضه ومضاعفاته ، كما تمت مناقشة طرق التشخيص والعلاج.
المراجع
ncbi.nlm.nih.gov ، 1/2/2020
medicalnewstoday.com ، 1/2/2020
healthline.com ، 1/2/2020
webmd.com ، 1/2/2020
mayoclinic.org ، 1/2/2020
mayoclinic.org ، 1/2/2020
